Appunti su Angiomi Cavernosi

Angiomi cavernosi

COSA SONO?
Gli angiomi cavernosi sono malformazioni vascolari presenti fin dalla nascita all'interno del tessuto cerebrale e sono costituite da un gomitolo ben circoscritto di capillari, senza tessuto cerebrale interposto e circondato da tessuto più fibroso.
Si trovano in qualunque punto nella sostanza bianca cerebrale ma possono interessare anche strutture extracerebrali, come l’orbita.

IN CHI SI MANIFESTANO?
Generalmente sono diagnosticate nelle persone d’età compresa tra 20-40 anni.
Sono lesioni piuttosto frequenti: si riscontrano nel 0,4-0,5% delle autopsie (1 su 200 persone) e possono essere multiple nel 6-18% dei casi.
Talvolta sonon presenti in più membri della stessa famiglia e sono possibili casi familiari con lesioni multiple in cervello, retina, fegato, rene, cuore e cute in relazione alla sindrome di Rendu-Osler-Weber (Teleangectasia emorragica ereditaria).

COME SI RICONOSCONO?
Il sintomo più frequente è la comparsa d’epilessia.
Nel 18-20% dei casi questa patologia viene riscontrata con esami eseguiti per altri motivi.
Al momento della diagnosi sono spesso già presenti segni di precedenti piccole emorragie. Gli angiomi cavernosi possono essere responsabili anche di emorragie nel sistema nervoso, spesso d’entità contenuta, le cui conseguenze cliniche variano in funzione della sede.
Gli angiomi possono aumentare di volume nel tempo.
L'esame di scelta è la risonanza magnetica. La tomografia computerizzata (TC) può farne sospettare la presenza, ma non consente una diagnosi certa.
L’angiografia cerebrale risulta, invece, negativa a differenza che in altre malformazioni vascolari.

COME SI CURANO?
Sono lesioni a basso rischio di sanguinamento ed è difficile, qualora ciò avvenisse, che l’emorragia sia così massiva da causare gravi deficit  neurologici.
La terapia consiste nella rimozione chirurgica ed è indicata per:

• lesioni che hanno sanguinato, perchè dopo una prima emorragia vi è una maggiore probabilità di una seconda, che è in genere più grave della prima;
• pazienti che presentano crisi epilettiche intrattabili: la rimozione della lesione e della zona fibrosa circostante è spesso efficace nella cura di queste crisi;
• lesioni multiple (asportazione solo della lesione sintomatica, mentre le altre non vengono trattate).